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典型案例

 

结节性硬化所致的儿童枕叶癫痫1例

 

    作者:彭凯 李淡芳 胡湘蜀    时间:2018-12-05   出处:癫痫内科   编辑:lsw   点击次数:1288

华某,女,6岁9月,慢性病程,主诉:发作性点头3年余,发作形式:点头,成串出现,发作时意识清楚,发作频率:8-10次/串,每天2-4串,每日均有发作,无跌倒,病程中出现过一次GTCS。

既往史:无特殊。个人史:足月顺产第二胎,出生时否认产伤窒息史,生长发育同同龄人,智力正常,目前学前班在读。家族史:否认癫痫家族史。体格检查:神清,神经系统查体未见明显阳性体征,面部、背部多个小的色素脱失斑。

入院前诊疗:曾服用拉莫三嗪、奥卡西平、德巴金、硝基安定、左乙拉西坦等药物,反复调整抗癫痫药物无明显效果,目前用药:硝基安定2.5mg早晚,德巴金250mg早晚,奥卡西平300mg早晚,拉莫三嗪50mg 每晚。

入院后检查:血常规、肝肾功能、离子、凝血、传染八项结果正常。心电图、腹部彩超、心脏彩超、胸片未见异常。韦氏全量表83,言语83,操作87,记忆86。头颅CT结果示:左侧顶枕及侧脑室周围多发钙化,左侧顶枕为著。头颅MR结果示:大脑皮层多发异常信号,考虑结节性硬化(图1)。视频脑电图示:异常脑电图Ⅲ(清醒/睡眠),间歇期:癫痫样放电,弥漫性,双后头部著;发作期:临床:强直(轴-肢带型),EEG:发作型,弥漫性,双后头部著。PET:左侧枕叶内侧面代谢明显减低(图2)。入院诊断:

1.症状性局灶性癫痫 2.结节性硬化。

讨论:患者发作间歇期及发作期均为双侧弥漫性放电,但后头部明显,考虑局灶性癫痫,患者颅内多发病灶,考虑症状性局灶性癫痫,患儿有皮肤色素脱失斑,影像学有脑皮层发育不良,符合2012年结节性硬化专家共识的结节性硬化诊断标准。患者多种抗癫痫药物无效,考虑外科手术治疗,有研究表明:钙化结节和最大结节很有可能是结节性硬化患者的致痫结节,手术切除能取得良好手术效果,儿童脑发育不完善,局灶性癫痫往往以全部性发作为表现形式,患者发作形式为强直发作,是以全部性发作为表现的局灶性癫痫,结合VEEG、PET-CT最终予左枕内侧面结节切除,术后取得良好的效果,相关文献研究显示:儿童后头部癫痫的症状学,显示了重要的年龄相关性,与成人相比,儿童发作时间更短但更频繁,很少有先兆或视觉感觉症状,偶发复杂运动及全身强直阵挛,而发作微笑,点头和行为改变是典型的特征,强直发作的患者中(SPECT)检查结果在额叶辅助运动区(SMA)的高灌注,考虑后头部癫痫向前传导至SMA可能,还需进一步证实。


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