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典型案例

 

结节性硬化症所致癫痫的手术治疗

 

    作者:    时间:2016-04-05   编辑:lsw   点击次数:11392

    结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)主要表现为癫痫、皮肤改变、智力低下和多器官错构瘤。大约75-96%的TSC患有癫痫,超过一半的患者为药物难治性癫痫,约50%的TSC患者有不同程度的智力障碍。TSC是由于细胞分化和增殖异常伴有神经元移行障碍所致,其皮层结节丧失了正常大脑皮质的六层结构,代之以混合排列的神经元、大的星形胶质细胞、巨大细胞及胶质成分,这些细胞引起异常的脑电活动,从而引起癫痫发作。

   【典型病例】

    患者,男性,7岁10月,右利手。生后7个月开始首次发作,表现为:头眼左偏、左侧上肢发硬,10-60秒钟缓解,3-4次/天或1次/数天。2岁开始患者在上述发作出现自动运动(双手抓物或摸索动作),2-3次/天。起病后服用多种抗癫痫药物无效,现服四联抗癫痫药物治疗。第一胎足月顺产,1岁多会走路、说话,只能讲简短句子。患者智力低下,现读特殊学校,多动,注意力不集中,语言理解能力差,日常生活能力基本能自理。家族中无类似病史。查体:未见明显皮肤改变,神经系统未见阳性定位体征。

    辅助检查:头颅MR示右侧额底、左侧额叶、右侧颞叶内侧多发异常信号影(具体见图1)。头颅CT示室管膜下钙化结节影。PET示右侧额叶底面、右侧颞叶及右侧顶叶多发低代谢区(见图2);VEEG示发作间期各脑区见癫痫样放电,以右侧前头部著;发作期为右侧前头部起源的部分性发作(见图3)。心脏彩超、腹部彩超:无异常。韦氏智力测试:言语智商50,操作智商57,全量表智商49;韦氏记忆测试:9分。

    患者家属拒绝行颅内电极确定致痫结节,在我院行右额及右颞病灶切除后,术后未再出现发作。





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