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典型案例

 

婴儿痉挛症最适合生酮饮食治疗

 

    作者:    时间:2011-03-18   出处:癫痫诊疗中心   编辑:谢莉   点击次数:36802

    癫痫病生酮饮食治疗是一种“纯绿色”的自然饮食疗法,患者通过进食脂肪含量高的食物,使饮食中脂肪与蛋白质和碳水化合物的比例达到相应的4:1,大脑将以“脂肪燃烧”产生的酮体,作为它的主要能量来源;发挥酮体所具有的“镇静”作用,以达到控制癫痫发作的目的。http://www.999brain.com/
【病例摘要】
    小伟(化名),2009年的时候,妈妈发现他早晨睡眠刚醒时出现发作性点头、双上肢环抱上举,持续1秒钟左右好转,发作成串,每天3-5串,每串15下左右。发作1月后就诊当地医院,考虑“婴儿痉挛症”, 在当地治疗用了很多镇静及抗癫痫的药物,明显效果。
    2010年3月份时停有了所有药物,发作有增多趋势。广东三九脑科医院的脑MRI+海马平扫显示:双侧侧脑室周围及半卵圆中心多发异常信号影,考虑脑白质变性幕上弥漫性脑萎缩胼胝体发育欠佳双侧海马轻度萎缩。24小时视频脑电图:各脑区多灶性尖波、棘波、尖棘慢复合波发放;监测到多次发作,考虑痉挛发作。入院诊断:婴儿痉挛症精神运动发育迟滞
    考虑无明显禁忌症后开始生酮饮食治疗。生酮饮食2010年4月6日下午1点开始禁食,并监测毛细血管微量血糖和血酮,次晨9点小伟的血糖下降至1.2mol/L,血酮上升至4.6mmol/L,并出现精神差、睡眠时间明显延长等情况,但发作较前减少,即开始给予4:1【脂肪:(蛋白质+糖)的重量比】全量生酮奶,每日监测血糖、血酮各6次,血糖、血酮维持上述水平,但小伟仍精神差、睡眠时间长,不易唤醒,发作较前明显减少。第三天未再出现发作,但仍精神差、睡眠时间长,不易唤醒,遂调整饮食比例为3:1,血糖、血酮仍维持上述水平,他的精神状态未见改善。第四天适当减少生酮奶量,并在中餐、晚餐、夜间睡前加用米粥(30g、30g、40g)、每餐两片瘦肉、适量青菜,血糖波动在3.0-3.5mmol/L左右,血酮在2-3mmol/L左右,小伟的精神状态较之前明显改善,睡眠较前减少,且仍未出现发作。按以上饮食方案维持治疗,监测血糖波动在3.0-3.5mmol/L左右,血酮在2-3mmol/L左右,小伟精神好,无发作,第七天出院。出院后坚持以上饮食方案,随诊4个月均未再出现发作。4月后回院复查脑电图,原各脑区多灶性尖波、棘波、尖棘慢复合波局限在一侧枕区,且较前明显减少。小伟较前眼神灵活、对呼唤反应快,活泼可爱,头能竖立,能站立,并主动示意要求和人玩耍。

▲治疗前脑电图

                                        ▲治疗后脑电图
【广东三九脑科医院 癫痫诊疗中心 周锦华教授点评】
    生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物和蛋白质的饮食,它由85%的脂肪、10%的蛋白质和5%的碳水化合物组成。生酮饮食治疗癫痫在1921年起就开始应用于临床,1930年被广泛地使用。后因苯妥英钠在1939年问世,以后生酮饮食就被冷落下来。近年来科学家们将生酮饮食进行了改良,使生酮饮食的配方和口感更适合各类患者。生酮饮食通常在两种或者三种药物治疗失败后,而且无外科手术适应症时可开始使用,它可用于婴儿、青少年,甚至是一些成人病例。副作用通常比较少,即使出现副作用,通常是可逆的,而且不必停止生酮饮食。  http://www.999brain.com/ 
    癫痫诊疗中心自2010年4月以来用生酮饮食先后成功地治疗了17例难治性癫痫患者,其中一例Lennox-Gastaut综合征患儿,在短短一个月不仅病情得以控制,服药的种类由原来5种减少到2种,而且半年后复查脑电图得到显著地改善,远远超过药物治疗所达到的效果。生酮饮食为我们提供了一种新的治疗方法,使一些对治疗绝望的患者又看到了新的希望。
    本病例为婴儿痉挛症,系难治性癫痫,癫痫诊疗中心的费凌霞医师采用了以霍普金斯医院方案为基础作出的修定方案。原方案要求血酮最好维持在4mmol/L以上,但本病例按此要求出现明显不良反应,如精神差,睡眠时间长,不易唤醒,后经观察、摸索,将血酮控制在2-3mmol/L左右,癫痫得到完全控制且副作用消失,因此,因人而异的个体化治疗方案对于每个患者是十分重要的。

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