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ACTH治疗婴儿痉挛症效果明显

 

    作者:    时间:2010-08-11   点击次数:42249

      **,男,6月21天,因“发作性头眼向右侧偏、双手握拳动作10天”于入院。
患者10天清醒状态下突然头眼向右侧偏转、双手握拳,每次持续1秒钟左右好转。有时表现为:突然点头、双手握拳轻微上举或向前伸,每次持续1秒钟左右好转。发作成串,每串少时1-2下,多时20-30余下,每天发作7-8串。既往史和个人史:系G1P1胎龄34+5周顺娩儿,出生体重2.2kg,生后予人工喂养,生后21小时患儿吸奶时出现颜面青紫1次,就诊当地医院并住院治疗12天,出院考虑“新生儿肺炎、颅内出血”,住院其间脑CT提示“双侧侧脑室积血,双侧颞顶枕叶密度减低区伴双侧脑室变窄,考虑脑水肿”。现头部仍不能竖立,俯卧位双上肢不能支撑上身,对呼唤有反应,双眼不能追物,不能独坐,现出牙2颗。否认脑炎病史,否认热性惊厥病史。查体:体重7.5Kg,心、肺、腹无明显异常体征。前囟1x1cm,双眼追物差,对声音有反应。双侧瞳孔等大正圆,直径2mm,对光反射灵敏,四肢肌张力正常,颈软,双侧Babinski sign阴性。辅助检查:外院脑MRI:左侧脑室旁白质软化灶;胼胝体较簿,胼胝体发育不良待排,建议随访。胸片回报:未见异常。入院脑电图回报:高度失律脑电图;发作间期:双侧各脑区见尖波、尖(棘)慢复合波发放,左侧顶枕区稍著;发作期:监测到3次成串性发作,结合临床特点,婴儿痉挛症可能性大。入院诊断:婴儿痉挛症;胼胝体发育不良;运动发育迟滞。入院后使用德巴金糖浆、氯硝西泮药物治疗,效果不明显;遂试用免疫球蛋白治疗,效果仍不明显。后试用促肾上腺皮质激素(ACTH)+维生素B6治疗,发作呈明显下降趋势,治疗第五天患儿发作完全停止,2周疗程结束后复查脑电图:清醒睡眠期双额颞区见尖波、尖慢复合波发放,左颞区著(此次脑电图较5月4日脑电图明显好转)。2周疗程结束后患者带强的松出院。随诊2月,未再出现过发作。
     婴儿痉挛症是婴儿时期一种特殊类型的癫痫综合征,主要特征是1岁以内发病,痉挛发作难以控制、精神运动发育迟滞和脑电图高峰失律。起病的高峰年龄为3个~5个月,发作于困倦或刚睡醒时容易出现,每次发作持续数秒,呈串状,每串发作少则3次~5次,多则上百次。婴儿痉挛发作间期的脑电图特征是高峰失律,典型的高峰失律表现为杂乱的双侧不对称的不同步的高波幅的多棘波和慢波或多灶性的棘波和慢波发放,于睡眠时明显。另外,少数患儿的脑电图也可无高峰失律,而仅表现为棘慢波、高波幅慢波等。该病远期预后较差,80% ~90%起病后有精神运动发育停滞或倒退,约有70%的患儿发展为重度智力低下,给家庭和社会带来沉重的负担。
    目前对婴儿痉挛症的治疗尚无统一的治疗方案。抗癫痫药物、免疫球蛋白、大剂量维生素B6、ACTH、生酮饮食等方法均可试用于婴儿痉挛症的治疗。对于每个患儿,各种方法的疗效是不一样的。ACTH治疗婴儿痉挛的机制尚不明确。有人认为促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)
    在中枢神经系统内可能是一种促惊厥剂,婴儿期脑内CRH受体数量较多,婴儿痉挛时脑内CRH浓度明显升高,外源性ACTH可能是通过抑制下丘脑CRH的分泌而起作用。最近有研究发现还可能与抑制兴奋性氨基酸有关。
    婴儿痉挛症的治疗宜尽早开始,应尽量在发病后1个月内治疗,不仅有利于尽快控制痉挛,而且可减少痉挛频繁发作对智能的影响,提高生活质量。

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